Gost | Prijava
P-ADAMTS-13 aktivnost
Ime preiskave: P-ADAMTS-13 aktivnost
Sinonim:
Matriks, oznaka: P-c
Matriks, naziv: Plazma-citrat
Klinika: INTKOHem
Laboratorij(i): LHH
   
 
Vidnost preiskave: Javna
Izvajanje preiskave: Redno
Šifra LIS: 28592
Šifra Zelena knjiga: 28592
Vzorec: kri
Način odvzema: odvzem venske krvi
Vsebnik: epruveta z Na-citratom (svetlo moder zamašek)
Minimalna količina:
Opomba odvzema: Kri, odvzeta v 4,5 mL (ali 2,7 mL ali 1,8 mL v primeru pediatričnih vzorcev) epruveto z natrijevim (Na) citratom (svetlo modri zamašek, 0,105 - 0,109 natrijev citrat). Diagnostični vzorec je potrebno odvzeti pred prvim zdravljenjem, prvo plazmaferezo.
Opomba transporta: Dostava v laboratorij naj bo v 2 urah po odvzemu ali vzorec shranimo (glej Shranjevanje vzorca). Vzorce sprejemamo vsak delovni dan od 7.30 do 14.30. Nahajamo se na Polikliniki, I.nadstropje E hodnik, Njegoševa 4, Ljubljana. Za naročnike iz UKC Ljubljana: Izven rednega delovnega časa našega laboratorija lahko vzorce in spremni list (naročilnica našega laboratorija ali konziliarni list UKC Ljubljana) pošljete v 24 urni laboratorij KIKKB, ki bo vzorce ustrezno pripravil in zamrznil. Na spremni list OBVEZNO napišite "ADAMTS13 za SHL", tako bodo v 24-urnem laboratoriju KIKKB vedeli, da je vzorec namenjen za naš laboratorij (SHL). Shranjevanje vzorca: Kri centrifugiramo pri 2000 x g, 15 minut pri +4ºC ali sobni temperaturi. Plazmo odpipetiramo v plastično epruveto z zamaškom in pri tem pazimo, da ne odpipetiramo eritrocitov. Plazmo ponovno centrifugiramo pri 2600 x g, 15 minut pri 4ºC ali sobni temperaturi. Vzorec zamrznemo - po 0,5 mL plazme (supernatant) prenesemo v novo plastično epruveto (pazimo, da ne pipetiramo trombocitov, ki so se lahko zbrali na dnu epruvete) in vzorec zamrznemo pri – 20ºC. Za daljše obdobje shranimo vzorce pri – 70ºC ali nižji temperaturi. Zamrznjene vzorce pošljete na ledu, vzorci morajo biti v laboratorij dostavljeni neodtaljeni.
Čas izvedbe: do 1 tedna (ali po dogovoru)
Pomembni podatki o preiskavi: ADAMTS-13 metaloproteaza (a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin motifs) je encim, ki cepi von Willebrandov faktor (VWF). Ugotovili so obstoj dveh vrst avtoprotiteles proti ADAMTS-13. Prva zavirajo delovanje encima in povzročijo zmanjšano aktivnost encima, druga se vežejo na ADAMTS-13, vendar encima ne zavirajo, morda so vpletena v njegovo pospešeno izločanje iz telesa. Posledica je, da se v plazmi pojavijo veliki multimeri VWF, zlepljajo trombocite in povečajo nastanek trombocitnih strdkov ter posledično trombocitno trombocitopenično purpuro (TTP). Razvoj avtoprotiteles so ugotovili pri bolnikih, ki so prejemali nekatera zdravila kot so tiklopidin, klopidrogel, kinin in ciklosporin. Prirojena TTP je redka. Gre za mutacijo v genu, ki kodira protein ADAMTS-13. Posledica okvare gena za ADAMTS-13 je zmanjšano nastajanje ali nastajanje strukturno nepravilne molekule z odsotno encimsko aktivnostjo. V nekaterih primerih bolnikov z prirojeno TTP je nivo pod spodnjo mejo detekcije metode z imunskim načinom na trdnih nosilcih in mikrotitrski ploščici (ELISA). Aktivnost ADAMTS-13 je pri TTP običajno pod 10 %. V sklopu preiskav za potrditev trombotične trombocitopenične purpure (TTP) vedno opravimo preiskavi ADAMTS-13 aktivnost in ADAMTS-13 protitelesa. Preiskavo določanja ravni ADAMTS-13 v plazmi (ADAMTS-13 antigen) opravimo le po dodatnem naročilu zdravnika. Večinoma jo opravimo pri sumu na prirojeno okvaro gena za ADAMTS-13.
Referenčne vrednosti: 58 - 106 % 
Sklop: Preiskave za oceno hemostaze; Preiskave za potrditev trombotične trombocitopenične purpure (TTP) 
Odgovorna oseba:
doc.dr. Tadej Pajič, univ.dipl.inž.kem.inž., spec.med.biok., spec.lab.med.genetike 01 522 4854
Informacije:
01 522 2440